学科概况和发展历程

　　上海市儿童医院肾脏科创建于1961年，是上海最早开展的小儿肾脏病专业，也是国内最早的小儿肾脏专科和最早开展儿童肾活检、小儿血液净化治疗的单位之一。1995年底开展血液净化技术，为上海首家儿童专科血液净化治疗单位，2012年筹备并于2018年建成具有大型中央水处理标准化儿童血液净化中心。上世纪九十年代末，着手收治风湿免疫性疾病，并逐步成为儿童肾脏-风湿免疫为一体的专科。肾脏病临床诊治水平居国内领先，现为上海交通大学医学院肾脏病研究所单位、上海交通大学医学院儿科学院儿童原发性肾病综合征临床研究中心组长单位，上海市儿童医院重点学科，中国儿童风湿病联盟成员，上海交通大学医学院重要的临床、科研基地。多次举办国家级、精准医学论坛、省市级小儿肾脏疾病及儿童风湿免疫性疾病进展，继发性肾小球疾病新技术等学习班。近年来培养博士、硕士研究生80余名，在国内外专业核心期刊发表论文360余篇，主编及参编学术专著16部，承担国家、省部级、局级、上海交通大学校级等课题60余项。获卫生部、省市级科技进步奖、上海交通大学医学院院长奖等多项。

　　通过几十年的发展，学科在医、教、研等诸方面均取得了巨大成绩。已逐步形成以难治性肾脏疾病、先天/遗传性肾脏病、儿童风湿免疫性疾病、儿童血液净化、儿童肾脏病理诊断为特色，集“医、教、研、防、普”为一体的专科化较强的学科。

　　注重国内外学术交流合作，先后与美国Georgia大学、香港理工大学、美国辛辛那提儿童医院、加拿大多伦多儿童医院、悉尼儿童医院、加州大学圣地亚哥分校（瑞迪儿童医院）、香港玛嘉烈儿童与青少年肾脏病中心等进行了相关项目的学术交流。作为一所文化底蕴浓厚的公立性专科医院，始终将公益性放在首位，科室与上海市儿童基金会在院内设立了肾病综合征专项帮困基金，“小苹果俱乐部”及“苹果基金”、“彦天使基金”等帮助肾脏病儿童及先天/遗传性肾脏疾病早期分子诊断、暂时摆脱困境、继续积极治疗、提高其生活质量。

　　学科设置和医疗团队

　　肾脏风湿科目前拥有一支技术精湛的医疗护理队伍33人，其中教授、主任医师1名，副主任医师5名。博士学历10名、硕士学历6名、透析专科护士8名；博士研究生导师1名，硕士研究生导师1名。除临床医疗技能精益求精外，团队和谐、向上、学术氛围浓厚，拥有一批富有爱心的学术型年轻骨干。现亚专科齐全，有专人负责的肾病综合征、先天/遗传性肾脏疾病、小儿肾脏病理、急慢性肾功能不全-血液净化、儿童风湿免疫性疾病（系统性红斑狼疮、幼年特发性关节炎等）等亚专业，并逐步形成以临床治疗、护理、病人管理为核心的具有医院特色的规范化体系。为方便全国各地病人就医，每天开设肾脏普通专科门诊、MDT、专家门诊和知名专家特需门诊以解决病人不同层次的需求，并同时开设科室医患互联网e+线上服务。每年专科门诊量二万五千左右。拥有两院区同时运行住院床位48张，其中泸定路院区28张（主要收治儿童肾脏病）并含有独立运行的长期血液透析床位5张，2020年6月起北京西路15张（主要收治风湿免疫病）。

　　临床特色：

1. 儿童难治性肾脏疾病一体化治疗：小儿肾脏病为儿童常见的泌尿系统疾病之一，绝大多数为免疫相关性疾病，其中难治性肾病综合征、难治性紫癜性肾炎、难治性狼疮及狼疮性肾炎、IgA肾病等是引起慢性肾脏功能不全的主要原因，所以如何减缓以及治疗该类疾病一直是临床棘手问题和国际关注的话题。我科在长期的临床工作中，一直注重该类疾病的诊治并积累了丰富的经验，每年病房主要收治的来自全国各地病人近千例（占75%），治疗有效率达91.5%，治疗水平国内领先；难治性肾病综合征比例占21.8-32.6%之间且不断增加，并逐步形成了在循证医学基础上的个体化治疗、护理、专科随访、网络服务为一体的综合治疗规范。在国内率先进行个体化免疫治疗、生物制剂治疗该类疾病，取得较好效果。不仅如此，在难治性肾脏疾病，尤其难治性肾病综合征发病机制、儿童肾脏病进展分子机制等基础研究方面也多次获国家和省市级科研课题资助，在某些方面的研究趋于国际领先水平。2021年12月获上海交通大学医学院儿科学院“儿童原发性肾病综合征临床研究中心”组长单位。

2. 先天/遗传性肾脏疾病：小儿先天/遗传性肾脏疾病发病率尽管较低，但种类繁多。包括先天性肾小球疾病、先天性肾小管疾病、遗传代谢疾病肾脏损伤等等。但该类疾病多数治疗困难，或者需要长期替代治疗，且临床表现多样难以诊断，所以早期诊断、长期管理显得极为重要。我科在长期的临床实践中积累了丰富经验并建立了一整套肾脏病相关，尤其肾小管功能相关实验室检查手段，从而为该类疾病早期诊断提供了平台和支撑；近年来，对于一些特殊病人逐步开展基因诊断的摸索，也为该类疾病的及时发现和诊治提供了可靠的依据。科室2013年起对Alport综合征等单基因遗传性疾病进行遗传咨询、管理并建立病友微信群(AS频道)，精准干预治疗并于2015年与上海交通大学医学院附属国际和平妇幼保健院强强联合进行该类疾病孕前、孕中、孕后期等全面监测，成功实施22例遗传干预。从而阻止该类疾病下传，为社会做出贡献。不仅如此，我科在医院领导下于2017年1月22日利用社会资源成立上海市儿童医院苹果基金及小苹果俱乐部，提供该类病人及家长交流平台及科研经费和早期筛查。2020年9月成立“上海市儿童医院遗传性肾脏疾病精准诊治研究中心”。2021年9月16日成立全国“儿童原发性肾小管疾病协作组”。

3. 儿童风湿免疫性疾病：儿童风湿免疫性疾病主要包括儿童风湿性疾病和先天免疫缺陷病两个方面，随着医学的发展，这两类疾病逐渐交叉融合，常见的包括幼年特发性关节炎、系统性红斑狼疮、过敏性紫癜、川崎病、血管炎、风湿热、痛风、幼年皮肌炎、干燥综合征、免疫缺陷病（包括自身炎症性疾病）等，这些疾病病情复杂、诊断困难，绝大多数需要长期治疗。我科自成立以来一直从事风湿免疫疾病的诊疗工作，接受了大量来自全国各地的转诊患儿并积累了丰富的经验，建立了一套规范的慢性病管理体系。率先开展了过敏性紫癜血液净化治疗及消化道出血肠镜干预、新型生物制剂的应用、难治性狼疮MDT合作、先天性免疫缺陷病基因诊断及靶向治疗等国内先进诊疗技术，取得了良好的效果。除此之外，我科还参与了全国先天性免疫缺陷、狼疮性肾炎等多中心网络建设，同时还建立了专病及特殊治疗和科普知识网络平台，方便这些小患者的就诊和咨询。

4. 儿童慢性肾脏病及肾脏替代治疗优质一体化管理：肾脏替代治疗技术包括常规的血液透析和腹膜透析治疗技术，是维持慢性肾衰竭和危重疾病患儿生命的重要手段。我科作为上海首家儿童专科血液净化治疗单位，目前拥有国内一流水平的儿童血液净化中心，经验丰富的专业透析医护、精进全面的透析技术以及先进的水处理及透析设备为终末期肾病儿童提供最优质的血液透析治疗。同时，围绕慢性肾脏病的各种并发症如肾性贫血、高血压、肾性骨病、营养不良、生长发育迟缓等，紧跟医学进展，及时更新与优化治疗方案，并与多学科开展营养评估与干预、心理支持等，使慢性肾脏病儿童获得更全面、更优质的一体化治疗，终末期肾病儿童的生存率和生活质量得到极大改善，更为后续进行肾移植治疗提供了良好的基础条件。此外还开展了多种血液净化治疗模式，包括持续性血液透析滤过、无肝素抗凝、血液灌流、免疫吸附等，用于治疗急性肾损伤，过敏性紫癜，系统性红斑狼疮等各种重症免疫性疾病，大大提高了这些重症儿童救治的成功率。

5. 儿童肾脏病理诊断：肾脏组织活检病理诊断作为肾脏疾病最重要的诊断手段，无论在儿童还是成人均是不可或缺的，同时对疾病预后判断、治疗具有直接指导作用，其病理诊断水平与临床治疗水平密切相关。为提高我院肾脏科病理诊断水平，2009年1月起成立儿童肾脏病理诊断科，科室并有专业临床医生与病理科医生共同阅片，2010年起每周肾脏科与病理科集体阅片，从而更好将临床和病理结合，提高了诊断率。目前能常规开展儿童肾脏病理组织形态学（光镜、电镜、免疫荧光）、细胞生物学、免疫荧光等检查以及肾脏病理特殊检查，为上海地区唯一能进行独立肾脏病理诊断的儿童专科医院，也是国内为数不多的独立开展儿童肾脏病理诊断的单位之一。